La cardiomiopatia ipertrofica è un marcato aumento dello spessore delle pareti del cuore > 15 mm (ipertrofia), in particolare del ventricolo sinistro.
Nella grande maggioranza dei pazienti questa malattia ha un’origine genetica. Tale malattia si presenta con alterazioni eterogenee a carico del cuore: ispessimento del setto interventricolare a livello basale, medio o apicale, malposizione dei muscoli papillari ed anomalie a carico dell’apparato valvolare e sottovalvolare mitralico.
Molti pazienti hanno un decorso favorevole in assenza di sintomi, altri sviluppano importanti sintomi di insufficienza cardiaca (che si manifestano come fiato corto per sforzi lievi), ed alcuni possono avere eventi gravi ed improvvisi (inclusa la morte improvvisa).
Nel 20% dei pazienti si ha una ostruzione allo svuotamento del ventricolo sinistro a riposo o durante sforzo, questa forma si definisce “cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva”.
La maggioranza dei pazienti con la forma ostruttiva sviluppa sintomi come fiato corto (dispnea), marcata stancabilità (astenia) e palpitazioni che vengono trattati con terapia farmacologica.
La parte di pazienti che non rispondono alla terapia medica sono candidati all’ intervento chirurgico (miectomia) per poter abolire l’ostacolo allo svuotamento del ventricolo sinistro e migliorare la performance cardiaca.
In mani esperte tale intervento ha raggiunto rischi operatori bassi e accettabili con una ottima prospettiva di vita.